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Les thalass mies sont des an mies h molytiques h r ditaires dues la diminution ou l'absence de synth se d'une des cha nes prot iques de l'h moglobine. Ce sont les maladies monog niques les plus r pandues dans le monde. Bien qu'elles touchent essentiellement les populations du bassin m diterran en, d'Afrique, d'Inde et d'Asie du sud- Est, leur distribution tend devenir mondiale du fait des mouvements de population. Si les -thalass mies sont les plus rependues, les - thalass mies sont responsables des tableaux cliniques les plus s v res. Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est r alis par un h mogramme et une tude chromatographique des diff rentes fractions de l'h moglobine. Etant donn les limites d'indication de la greffe de moelle et les faibles progr?'s de la th rapie g nique, la transfusion syst matique, associ e la ch lation du fer reste le traitement de r f rence dans la -thalass mie.

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9786131581564

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